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Meine Herztransplantation-Ein neues Leben - Marfansyndrom




 

Das Marfan Syndrom

Das Marfan Syndrom (MFS) ist eine genetisch bedingte Bindegewebserkrankung. Unerkannt kann sie zum plötzlichen Tode führen. Leider bleibt sie in vielen Fällen unerkannt. Bis heute ist das Syndrom unheilbar und nur begrenzt behandelbar.

Mögliche Merkmale der Betroffenen:

  • überlange Gliedmaßen und große Körperlänge
  • Kurzsichtigkeit
  • Netzhautablösung
  • Aortenaneurysmen (Herz-, Gefäßveränderungen)
  • unerklärliche Müdigkeit
  • überdehnbare Gelenke
  • schmaler Kiefer mit schiefstehenden Zähnen
  • Trichter- oder Kielbrust
  • Veränderungen an der Wirbelsäule (z.B. Skoliose)

Wie häufig ist das Marfan Syndrom? Wer ist betroffen?

Beim Marfan Syndrom handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung des Bindegewebes, die mit einer Häufigkeit von ca. 1:10.000 auftritt. Es gibt dabei keine geschlechtsbezogenen oder geographischen Unterschiede. Der Erbgang ist autosomal dominant; die Wahrscheinlichkeit die Krankheit an einen Nachkommen zu vererben beträgt 50 %. In 25 – 30% tritt das Marfan Syndrom als Spontanmutation auf, d. h. es findet sich bei einem Kind von Eltern ohne Marfan Syndrom. Grund für diese Erkrankung sind Mutationen im Gen für Fibrillin, welches eine der wesentlichen Komponenten der Mikrofibrillen ist. Diese Mikrofibrillen bilden das Grundgerüst für die elastischen Fasern und sind in fast allen Bereichen des Körpers zu finden. Die Auswirkungen der Veränderungen im Bindegewebe werden daher in verschiedenen Organsystemen deutlich.

Welche Auswirkungen hat das Marfan Syndrom?

Am Skelett sind die häufigsten Probleme eine Fehlstellung der Wirbelsäule (Skoliose / Kyphose) und eine Verformung des Brustbeines, welche zu einer Kielbrust oder einer Trichterbrust führt. Die Veränderungen am Skelett können auch zu Beeinträchtigungen anderer Organe wie z.B. Herz und Lungen führen. Am Auge kann es durch Verschiebung oder Abreißen der Linse, Linsentrübung oder Netzhautablösung zu schweren Sehstörungen bis zu völligen Erblindung kommen. In der Lunge können sich Blasen im Gewebe bilden. Diese können platzen und so ein Zusammenfallen der Lunge (Pneumothorax) bewirken, was zu lebensbedrohender Atemnot führt.

Die größten Gefahren des Marfan Syndroms liegen im Bereich Herz- und Gefäßsystem. In der Gefäßwand der Hauptschlagader (Aorta) können sich Aussackungen (Aneurysmen) und Risse (langstreckige Längsspaltungen der Aorta, Dissektionen genannt) bilden, was zum Platzen der Aorta führen kann. Veränderungen an den Herzklappen sind Grundlagen für weitere Komplikationen, wie z.B. Herzinsuffizienz oder gefährliche Entzündungen der Herzklappen (Endokarditis).

www.marfan.de

 


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